ADAMTS-13 (0027)

Послуга складається з:

– ADAMTS-13-Antikörper/антитіла;

– ADAMTS-13-Aktivität/активність;

– ADAMTS-13 Antigen/антиген.

Метод:

ELISA (імуноферментний) – кількісне визначення.

Загальна характеристика:

   Ген ADAMTS13 містить інструкції для створення ферменту, який бере участь у регуляції згортання крові. Після травми тромби зазвичай захищають організм, закриваючи пошкоджені кровоносні судини та запобігаючи подальшій втраті крові.

   Фермент ADAMTS13 обробляє великий білок, який називається фактором фон Віллебранда. Цей білок бере участь у першому етапі згортання крові в місці пошкодження, тобто допомагає клітинам, які називаються тромбоцитами, злипатися разом і прикріплюватися до стінок кровоносних судин, утворюючи тимчасові тромби. Фермент ADAMTS13 розрізає фактор фон Віллебранда на менші частини, щоб регулювати його взаємодію з тромбоцитами. Обробляючи фактор фон Віллебранда таким чином, фермент запобігає утворенню тромбів у нормальній циркуляції.

Показання для призначення:

• дифференциальная диагностика тромботической микроангиопатии (ТМА);
• подозреваемая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), тромботическая микроангиопатия (ТМА), шигатоксин-EHEC-положительный гемолитическо-уремический синдром (STC-HUS).

Маркер:
   Неспецифічної аутоімуної реактивності

Клінічна значимість:

   Повідомлялося про понад 150 мутацій у гені ADAMTS13 у людей із сімейною формою тромботичної тромбоцитопенічної пурпури. Цей стан викликає утворення тромбів (тромбів) у дрібних кровоносних судинах по всьому тілу. Ці тромби можуть спричинити серйозні медичні проблеми, якщо вони закупорюють судини та обмежують приплив крові до таких органів, як мозок, нирки та серце. Ускладнення в результаті цих згустків можуть включати неврологічні проблеми (такі як зміни особистості, головні болі, сплутаність свідомості та невиразне мовлення), лихоманку, порушення функції нирок, біль у животі та проблеми з серцем.

   Більшість із цих мутацій змінюють окремі білкові будівельні блоки (амінокислоти) у ферменті ADAMTS13. Інші мутації призводять до виробництва аномально малої версії ферменту, яка не може функціонувати належним чином. Ці мутації сильно знижують активність ферменту ADAMTS13. У результаті фактор фон Віллебранда не переробляється нормально в крові. Якщо фактор не розрізається на менші фрагменти ферментом ADAMTS13, він сприяє утворенню аномальних тромбів по всьому тілу. Нерозрізана версія фактора фон Віллебранда є гіперактивною і може спричиняти склеювання тромбоцитів, навіть за відсутності пошкодження, що призводить до ознак і симптомів тромботичної тромбоцитопенічної пурпури.

Правила підготовки пацієнта:
   Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 4 години після останнього прийому їжі, не палити протягом 30 хвилин до аналізу. Дітям до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям віком від 1 до 5 років не вживати їжі протягом 2-3 годин до дослідження.

Транспортування:

    У замороженому вигляді (при tº -20 ºС), не допускаючи розморожування.

Інтерференція:

   Не визначається

Інтерпретація:

   див. результат аналізу.