Імуноглобулін D / IgD (0429)

Метод – NEPH (Nephelometrie/Нефелометрія) – кількісне визначення.

Загальна характеристика:

Імуноглобулін D (IgD) – це ізотип антитіла, який становить приблизно 1% білків у плазматичних мембранах незрілих В-лімфоцитів, де він зазвичай поєднується з іншим антитілом на поверхні клітини, яке називається IgM. IgD також виробляється в секретованій формі, яка міститься в дуже малих кількостях у сироватці крові, що становить 0,25% імуноглобулінів у сироватці.  

Показання для призначення:

• Підозра на моноклональну гамапатію типа IgD; 
• Гіпер-IgD-синдром.

Маркер:

Маркер оцінки стану імунної системи (основного імуноглобуліну, що бере участь в імунній відповіді).

Клінічна значимість:

Моноклональні гамапатії (їх також називають плазмоцитовими) – це група захворювань, що характеризується зростанням поєдинчого клону плазмоцитів, який виробляє гомогенний, тобто моноклональний білок ( М-протеїн, парапротеїн), який складається з цілої молекули імуноглобуліну (2-х важких ланцюгів того ж класу і з 2-х легких ланцюгів того ж типу) або з самого легкого ланцюга цього ж типу, рідше – тільки з тяжких ланцюгів такого самого типу.

Гіпер-IgD-синдром/синдром дефіциту мевалонаткінази (Hyper-Immunoglobulinemia D-syndrome/Mevalonate Kinasae Deficiency syndrome – HIDS/MKD) відносять до групи моногенних автозапальних захворювань

Поширеність

Частота захворювання приблизно становить 1:1 000 000, але точно не визначена. Відомо, що захворювання поширене серед датчан, голландців, французів

Етіологія та патогенез

HIDS успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Синдром обумовлений мутацією гена на довгому плечі 12 пари хромосом, який кодує фермент мевалонаткіназу

Клінічна картина

Захворювання розвивається у ранньому віці, частіше протягом перших двох років життя. Дебют можуть спровокувати стресові фактори: інфекції, травми, хірургічні втручання, емоційні навантаження, часто вакцинація.

Клінічна картина включає наступні ознаки:

• початок, як правило, з перших років життя;
• висока рецидивна лихоманка з ознобом;
• тривалість гарячкових епізодів – від 2 до 7 (частіше 3-5) днів;
• висипання — плямисто-папульозна, уртикарна, рідко — петехіально-пурпурна;
• шийна лімфоаденопатія з болючими лімфатичними вузлами;
• біль у животі, блювання, діарея;
• гепатоспленомегалія;
• головний біль;
• артралгії; артрит великих суглобів (недеструктивний);

Правила підготовки пацієнта:

Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 4 години після останнього прийому їжі, не палити протягом 3-х годин до аналізу. Дітям до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям віком від 1 до 5 років не вживати їжі протягом 2-3 годин до дослідження. Виключити фізичну та емоційну перенапругу за 30 хвилин до дослідження. Виключити (за погодженням з лікарем) прийом лікарських засобів протягом 12 годин перед аналізом.

Транспортування:

У замороженому вигляді (-20 °С), не допускаючи розморожування 

Інтерференція:

Підвищення рівня імуноглобулінів може відмічатися внаслідок переливання препаратів крові або препаратів імуноглобулінів за рахунок отримання донорських антитіл

 Інтерпретація:

Референтні значення: <153 mg/L.

поліклональні — гострі та хронічні запальні захворювання, паразитарні захворювання, цироз печінки, СНІД, аутоімунні захворювання, саркоїдоз;

моноклональні — плазмоцитома (множинна мієлома), хвороба важких ланцюгів, макроглобулінемія Вальденстрема, лімфоми;

первинні — агаммаглобулінемія зчеплена з Х-хромосомою (синдром Брутона), синдром дефіциту антитіл, синдром надлишку IgM (гіпер-IgM-синдром), ізольований дефіцит IgA, ізольований дефіцит IgM, дефіцит підкласів IgG, синдром дефіциту аденозиндезамінази, синдром імунодефіциту з ангіоматозом і атаксією, імунодефіцит із тромбоцитопенією;

вторинні — пухлини лімфатичної та ретикулоендотеліальної системи, мієлома, нутритивна недостатність, ентеропатії із втратою білка, нефротичний синдром, опіки, хіміотерапія та променева терапія, лікування ГК та імуносупресії після трансплантації органів, спленектомія, злоякісна анемія, тимома, вірусні інфекції (вірус Епштейна-Барра, краснуха, кір)