Церулоплазмін (1002)

Метод:

NEPH (Nephelometrie/Нефелометрія) – кількісне визначення.

Показання до призначення:

• Діагностика хвороби Вільсона-Коновалова, вроджених порушень, безпосередньо пов’язаних зі зниженим рівнем церулоплазміну і надлишковим накопиченням міді в печінці, головному мозку та інших органах.
• Диференціальна діагностика вищеназваних та інших патологій, що супроводжуються зниженням концентрації міді в крові.

Маркер:

Обміну міді й заліза в організмі та його порушень.

Клінічна значимість:

Церулоплазмін – головний мідьвмісний білок крові, що відіграє важливу роль в обміні заліза і належить до альфа-2-глобулінів.

Мідь є життєво важливим мінералом, що надходить до організму з їжею. Вона всмоктується в кишківнику і переноситься в печінку, де накопичується або використовується для синтезу деяких ферментів. У печінці мідь приєднується до апоцерулоплазміну з утворенням молекули церулоплазміну, яка виходить у загальний кровотік.

Близько 95 % усієї міді організму перебуває в з’єднанні з апоцерулоплазміном, тому визначення кількості церулоплазміну – один з основних методів, що допомагають у діагностиці хвороби Вільсона-Коновалова та в оцінці обміну міді. За хвороби Вільсона – Коновалова через низьку продукцію церулоплазміну страждає мобілізація міді з печінки.

– Хвороба Вільсона-Коновалова (Гепатоцеребральнадистрофія, гепатолентикулярна дегенерація, хвороба Вестфаля-Вільсона) – вроджене або набуте порушення метаболізму міді, що призводить до важких спадкових хвороб центральної нервової системи та внутрішніх органів.

– Хвороба Менкеса – порушення клітинного транспорту міді, за якого спостерігається сповільнення росту, патології нервової системи, а також характерне закручування волосся, за що цей стан також називають «хворобою кучерявого волосся». Комплекс симптомів спричиняється мутаціями в гені ATP7A, що кодує АТФ-азу, яка бере участь у поглинанні міді з їжі та передачі іонів цього металу в інші клітини.

Церулоплазмін також належить до групи альфа-2-глобулінів, тобто є білком гострої фази запалення. Його кількість зростає за стресу, вагітності, інфекційних та аутоімунних захворювань.

Правила підготовки пацієнта:

Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 4 години після останнього прийому їжі. Не курити протягом 24 годин до дослідження. Повністю виключити приймання лікарських препаратів протягом 24 годин перед дослідженням (за погодженням із лікарем).

Транспортування:

У замороженому вигляді (при tº -20 ºС), не допускаючи розморожування.