Фактор XIII згортання крові (0943)

Метод:

KOAG (Koagulometrie/Коагулометрія) – кількісне визначення.

Показання до призначення:

• Незрозуміла схильність до кровотеч.
• Порушення загоєння ран із рубцями.
• Кровотеча з пуповини.

Маркер:

Стану згортальної системи крові.

Клінічна значимість:

Фактор згортання крові XIII або фактор стабілізації фібрину являє собою тетрамерну молекулу, яка синтезується в гепатоцитах і мегакаріоцитах. Активується тромбіном у присутності іонів кальцію (XIIIa – активований фактор XIII).

Функціонально фактор FXIIIa являє собою трансглутаміназу, яка утворює поперечні зв’язки між мономерами фібрину. Це підвищує стійкість утвореного згустку до фібринолітичної активності. Також фактор XIIIaсприяє проліферації фібробластів і процесам відновлення пошкодженого ендотелію судин. Необхідно зберегти вагітність.

Генетичний дефіцит фактора XIII передається за аутосомно-рецесивним типом і зустрічається в популяції досить рідко. Дефіцит фактора 13 підозрюють у разі виникнення означальної кровотечі, незважаючи на нормальні значення активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) і тромбінового часу.

Набутий дефіцит фактора 13 може виникнути за таких станів: множинна мієлома, хронічне отруєння свинцем, серповидно-клітинна анемія, васкуліт, опіки, пурпура Геноха (автоімунне захворювання), гострий лейкоз, істинна поліцитемія (пухлина системи кровотворення, за якої червоні клітини крові виробляються надлишково), променева терапія, захворювання печінки, запальні захворювання кишечнику, захворювання нирок, новоутворення. Утворення аутоантитіл до фактора 13 може спостерігатися під час прийому таких препаратів, як: озоніазид, пеніцилін, фенітоїн.

У гетерогенних людей (які мають тільки одну копію аномального гена) симптоми відсутні. У гомозигот (які мають 1 копію патологічного гена) завжди виявляється клінічна картина кровотечі.

Кровотеча або гематома зазвичай розвиваються дещо пізніше, через 12-36 годин після травми. Післяопераційні рани зазвичай ускладнюються кровотечею, процеси загоєння затягуються, утворюються патологічні рубці. У таких хворих описані також спонтанні летальні внутрішньомозкові крововиливи.

У гомозиготних осіб також поширеними є мимовільні аборти у жінок та безпліддя у чоловіків.

Правила підготовки пацієнта:

1. За день до здачі аналізу уникати стресів, фізичних навантажень, зміни режиму дня і змін у харчуванні, вживання алкоголю.
2. Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) – через щонайменше 8 год після останнього вживання їжі (дітям у віці до 1 року не вживати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження; дітям у віці від 1 до 5 років не вживати їжу протягом 2-3 годин до дослідження. Дітей до 5 років, перед здачею крові, обов’язково поїти кип’яченою водою (порціями, до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
3. Не палити протягом 30 хвилин до дослідження.
4. Взяття венозної крові проводити в спокійному стані – перед венепункцією рекомендовано посидіти протягом 20-30 хв.
5. Виключити (за погодженням із лікарем) прийом лікарських препаратів.

Транспортування:

У замороженому вигляді (при tº -20 ºС), не допускаючи розморожування.