Фактор IX згортання крові (0935)

Метод:

KOAG (Koagulometrie/Коагулометрія) – кількісне визначення.

Показання до призначення:

• З’ясування причини пролонгації АЧТЧ.
• Підозра на гемофілію В.
• Моніторинг курсу замісної терапії. Підозра на набутий дефіцит фактора IX (наприклад, у разі дисфункціїпечінки, дефіциту вітаміну К, інгібітори дуже рідко).

Маркер:

Стану згортальної системи крові.

Клінічна значимість:

Фактор згортання крові IX, або антигемофільний фактор В, або фактор Крістмаса – глікопротеїн, що синтезується в гепатоцитах (клітинах печінки) за участю вітаміну К та складається з фракцій: FIX-C і FIX-C Ag.

FIX-C відповідає за активацію згортання крові і синтезується генами, розташованими на Х (статевій) хромосомі.

FIX-C Ag – неактивний білковий елемент, що сприяє згортанню крові і має антигенні властивості.

Функціонально фактор IX являє собою фермент, який взаємодіє з активованим фактором VIII у присутності іонів кальцію. Потім цей комплекс активує фактор X.

У свою чергу, фактор IX активується комплексом тканинного фактора VIIa на початку коагуляції. На більш пізньому етапі активованим фактором XI (FXIa) виробляється додаткова кількість фактора IX для подальшої активації фактора X і утворення тромбіну.

Дефіцит FIX-C, тобто гемофілія В, тобто хвороба Крістмаса, є рецесивним генетичним захворюванням, зчепленим із Х-хромосомою (гени, що синтезують дев’ятий фактор, розташовані на статевій Х-хромосомі). Описано низку мутацій цих генів, більшість із яких є точковими. Захворювання передається від матері-носія мутованого гена синові на Х-хромосомі.

Описано також випадки гемофілії В, спричиненої спонтанною мутацією гена FIX.

У вагітних кількість фактора IX нижча, ніж у решти населення, хоча його достатньо для запобігання кровотеч.

Жінки із синдромом Тернера (каріотип X0, тобто відсутність однієї статевої Х-хромосоми) можуть страждати на гемофілію за наявності гена FIX.

Правила підготовки пацієнта:

1. За день до здачі аналізу уникати стресів, фізичних навантажень, зміни режиму дня і змін у харчуванні, вживання алкоголю.
2. Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) – через щонайменше 8 год після останнього вживання їжі (дітям у віці до 1 року не вживати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження; дітям у віці від 1 до 5 років не вживати їжу протягом 2-3 годин до дослідження. Дітей до 5 років, перед здачею крові, обов’язково поїти кип’яченою водою (порціями, до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
3. Не палити протягом 30 хвилин до дослідження.
4. Взяття венозної крові проводити в спокійному стані – перед венепункцією рекомендовано посидіти протягом 20-30 хв.
5. Виключити (за погодженням із лікарем) прийом лікарських препаратів.

Транспортування:

У замороженому вигляді (при tº -20 ºС), не допускаючи розморожування.