Склеродермія (Blot ) / Sklerodemie Blot (3006)

Послуга складається:

– Scl-70

– Centromer A

– Centromer B

– RP11

– RP155

– Fibrillarin

– NOR90

– Th-To

– PM-Scl100

– PM-Scl75

– Ku

– PDGFR

– Ro-52

Метод:

Імуноблот (IB)

Загальна характеристика:

Метод імуноблотингу є підтверджуючим тестом, що дозволяє виявляти антитіла до ширшого спектру антигенів, притаманних даної патології.

Показання для призначення:

• Діагностика склеродермій

Маркер:

Аутоімунної активності

Клінічна значимість:

Системна склеродермія – це хронічне аутоімунне системне захворювання сполучної тканини. До основних клінічних проявів захворювання належать локальний або поширений фіброз шкіри, порушення мікроциркуляції та залучення до патологічного процесу деяких систем та органів. При дифузній формі склеродермії, крім ураження шкіри, може відзначатись фіброз легень, розвиток дихальної недостатності, ураження серця, нирок, стравоходу, нервової системи, суглобів. При лімітованій формі захворювання відзначається ізольоване залучення до патологічного процесу шкіри.

Відомо також стан, що є доброякісною формою дифузної склеродермії – CREST-синдром. Для нього характерна наявність підшкірних кальцинатів, синдром Рейно, езофагіт, склеродактилія та телеангіектазії на шкірі тулуба. В основі лабораторної серологічної діагностики системної склеродермії лежить виявлення антинуклеарних антитіл, які також грають велику роль у патогенезі захворювання. Дані антитіла можуть зустрічатися у 80-95% хворих на склеродермію. Антинуклеарний фактор, який визначається методом непрямої імунофлюресценції на клітинній лінії HEp-2, виявляється у 90% хворих на склеродермію.

Антитіла до Scl-70 (топоізомерази-1) спрямовані до негістонового білка масою 70 кДа і можуть бути виявлені у 13-35% хворих на ССД. Вони зустрічаються частіше у хворих з дифузною формою захворювання, свідчать про тяжкий перебіг захворювання із залученням до патологічного процесу легень, судин нирок, серця, м’язів, суглобів, а також корелюють з активністю захворювання.

Антитіла до центромірів (CENT-A і CENT-B) спрямовані до білків-компонентів центромірів і виявляються у 20-30% хворих на склеродермію. Вони є діагностичним маркером CREST-синдрому і найчастіше свідчать про сприятливе перебіг захворювання, лімітовану форму склеродермії. Також слід зазначити, що виявлення цих антитіл може корелювати з розвитком легеневого фіброзу, ураження стравоходу. Вони можуть бути виявлені при інших аутоімунних захворюваннях: системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, аутоімунному тиреоїдиті.

Антитіла до РНК-полімерази (RP 155) є високоспецифічними для системної склеродермії, частіше зустрічаються у хворих з дифузною формою захворювання (30-40%). Вони взаємопов’язані з тяжким перебігом захворювання, розвитком легеневого фіброзу, ураженням нирок, серця.

Антитіла до фібриларину (fibrillarin) спрямовані проти білкових компонентів U3 ядерного рибонуклеопротеїнового комплексу та зустрічаються у 4% хворих на склеродермію. Найчастіше вони виявляються спільно з іншими антитілами: до центромірів, SCL-70 або РНК-полімераз. Виявлення даних антитіл у хворих на склеродермію може свідчити про тяжкий перебіг захворювання з ураженням внутрішніх органів. Вони можуть бути виявлені при інших аутоімунних захворюваннях: системному червоному вовчаку, змішаному захворюванні сполучної тканини, ревматоїдному артриті.

Антитіла до антигену NOR-90 зустрічаються рідко, асоційовані з лімітованою формою системної склеродермії. Антитіла до Th/To виявляються у 2-5 % випадків захворювання, переважно при лімітованій формі склеродермії. Описується взаємозв’язок виявлення даних антитіл з ураженням легень, розвитком легеневої гіпертензії, а також із ураженням суглобів.

Антитіла до PM-Scl спрямовані до білків масою 100 та 75 кДа, є діагностичним лабораторним показником перехресного синдрому, для якого характерні клінічні прояви склеродермії та поліміозиту. Вони можуть бути виявлені у 3% хворих на ССД і у 8% хворих на поліміозит. Їх виявлення асоційовано з ураженням шкіри, суглобів, стравоходу у хворих на системну склеродермію.

Антитіла до PM-Scl75 найчастіше виявляються в осіб дитячого віку.

Антитіла до антигену Ku зустрічаються в 1-14% випадків системної склеродермії. Вони можуть виявлятися при перехресному синдромі, що поєднує клінічні прояви склеродермії та поліміозиту/дерматоміозиту. Описано наявність антитіл до Ku у хворих на системний червоний вовчак, синдром Шегрена.

Антитіла Ro-52 (Robert) спрямовані до антигену, представленого поліпептидом, масою 52 кДа. Вони зустрічаються при різних аутоімунних захворюваннях: системному червоному вовчаку, дискоїдному вовчаку, синдромі Шегрена, системній склеродермії, ревматоїдному артриті, змішаному захворюванні сполучної тканини, аутоімунних захворюваннях печінки.

Правила підготовки пацієнта:

1. Вранці, натщесерце з 8 до 11 години  або через 4-5 годин після останнього вживання їжі. За 24 години до здачі аналізу не вживати жирну їжу. Дітям у віці до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям у віці від 1 до 5 років не приймати їжу протягом 2-3 годин до дослідження.
2. Незадовго до взяття крові випити 1–2 склянки звичайної негазованої води. Дітей обов’язково напувати негазованою водою (порціями, до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
3. Забір крові проводити перед прийомом медикаментів. Факт прийому медикаментів вказати в бланку направлення.
4. Виключити вплив фізичного навантаження і психоемоційних факторів у день здачі, не палити  протягом 30 хвилин до здачі аналізу.

Температура транспортування: -20°C

Референтні значення: негативний