Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (1611)

Метод:

DFZ  (Durchflusszytometrie/Проточна цитометрія) – кількісне визначення.

Показання до призначення:

• Підозра на пароксизмальну нічну гемоглобінурію(ПНГ), особливо у випадку: ознак гемолізу після стресу, інфекцій, прийому ліків і т.д.; з незрозумілим болем в животі, спині, головним болем; частими тромбоемболічними явищами; незрозумілою хронічною гемолітичною анемією, дефіцитом заліза і гепатоспленомегалією.

Маркер:

Пароксизмальної нічної гемоглобінурії.

Клінічна значимість:

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ) – ХворобаГарлея, хвороба Маркіафави – Мікелі, хвороба Штрюбінга – Маркіафави – це набуте, прогресуюче системне захворювання, при якому спостерігаєтьсявнутрішньосудиннийй гемоліз. Вона викликана набутою мутацією в гені гемопоетичних стовбурових клітин PIGA, який розташований на Х-хромосомі, що призводить до дефіциту деяких білків (CD55, CD59)на поверхні клітин крові. Внаслідок цього клітини стають чутливими до активації комплементу, що призводить до постійноговнутрішньосудинного  гемолізу еритроцитів.

Це може призвести до втоми, анемії та слабкості. Часто цісимптоми посилюються вночі.

Проточна цитометрія оцінює наявність чи відсутність білків(CD55 та CD59) на поверхні клітин (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів). Клітини ПНГ не мають цихбілків, що робить їх чутливими до активації комплементу. Відсутність в значній популяції клітин крові цих білківхарактерно для ПНГ.

Правила підготовки пацієнта:

1. За день до здачі аналізу  уникати стресу, фізичних навантажень, зміни режиму дня і харчування, прийому алкоголю.
2. Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду)  через 12 годин після останнього прийому їжі, не палити протягом 30 хвилин до аналізу. Дітям у віці до 1 року не їсти протягом 30-40 хвилин до аналізу. Дітям у віці від 1 до 5 років не їсти протягом 2-3 годин до аналізу. Дітей до 5 років перед здачею аналізу обов’язково напуватии кип’яченою водою (порціями, до 150-200мл протягом 30 хвилин).
3. Не палити  протягом 30 хвилин до аналізу.
4. Взяття венозної крові проводити в стані спокою – перед венепункцією  рекомендовано посидіти  протягом 20-30 хв.
5. Виключити (за погодженням з лікарем) прийом ліків за 12 годин до здачі аналізу.

Прийом матеріалу:  ПН-СР (8.00-11.30 (12.00)). Забір в день відправки!

Транспортування:

В охолодженому вигляді (при tº +2 +8 ºС), не заморожувати.