Пакет «Аутоімунні бульозні дерматози (тканинні імуноглобуліни, IF)» (2028)

Виявлення тканинних імуноглобулінів (IgG, IgA, IgM, C3, фібриларин):

Пряма імунофлюоресценція, IgG;

Пряма імунофлюоресценція, IgA;

Пряма імунофлюоресценція, IgM;

Пряма імунофлюоресценція, C3;

Пряма імунофлюоресценція, фібриларин.

Метод- IF (пряма імунофлюоресценція).

Загальна характеристика – Антитіла проти фібриларину є відносно специфічним біомаркером SSc-склеродермії. 

Показання для призначення:

• пемфігоїд, пемфігус (бульбашка), лінійний дерматит IgA, набутий бульозний епідермоліз, герпетиформний дерматит

Маркер:
Неспецифічної аутоімуної реактивності

Клінічна значимість:

Бульозний пемфігоїд — це хронічне аутоімунне захворювання шкіри, що призводить до генералізованих, сверблячих, бульозних уражень у літніх пацієнтів. Ураження слизової оболонки зустрічається рідко. Діагноз ставлять за допомогою біопсії шкіри та імунофлюоресцентного дослідження шкіри та сироватки. Спочатку застосовують місцеві та системні кортикостероїди. Більшість пацієнтів потребують тривалої підтримуючої терапії, для якої можна використовувати різні імунодепресанти.

Свербіж є першим симптомом бульозного пемфігоїду. Ураження шкіри можуть не розвиватися протягом декількох років. Часто на шкірі тулуба і в згинальних і міжтригінозних ділянках розвиваються характерні напружені булли. Були можуть розвиватися на шкірі нормального вигляду або їм можуть передувати еритематозні або кропив’янні бляшки. Локалізована хвороба може виникнути в місцях травми, стомах, аногенітальній ділянці та ділянці гомілки. Дисгідротичний пемфігоїд — це рідкісна форма бульозного пемфігоїду, яка вражає кисті та стопи та може виглядати як дисгідротичний дерматит (форма дерматиту рук та стоп) на долонях. Були зазвичай не розриваються, але ті, що розриваються, часто швидко гояться.

Можуть виникати поліморфні, кільцеподібні, темно-червоні, набряклі ураження з або без периферичних везикул. Рідко на слизовій оболонці утворюються невеликі пухирі. Часто спостерігаються лейкоцитоз і еозинофілія, але лихоманка буває рідко. Симптом Нікольського, коли верхні шари епідермісу зміщуються вбік при легкому натисканні або терті шкіри поруч з пухирем, є негативним.

Правила підготовки пацієнта:

Місце проведення біопсії еритематозна (здорова) шкіра, навколишній свіжий міхур. Біопсія з ротової полости повинна бути взята зі слизистою оболонкою, без особливостей. У супроводжуваному напрямку повинно бути чітко вказано – місце біопсії, припущення діагнозу і перечень досліджень, які потрібно провести.

Транспортування: в середу солевого розчину (Michels Medium) або при глибокій заморозці (-20 °С і нижче).

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

див. висновки