Антитіла до протеїнази 3 (0002)

Метод:

   Elisa (імуноферментний) – кількісне визначення.

Загальна характеристика:

   Антитіла до протеїназ-3 (PR-3 ANCA) є основними антитілами, що з’являються при гранулематозі Вегенера (ГВ). Їх виявляють у 70-80% хворих під час активності хвороби і у 30-40% хворих в період ремісії. 

   ANCA – це різновид аутоантитіл, що реагують на різні ферменти цитоплазми нейтрофілів, в першу чергу на протеїназу-3.

Показання для призначення:

• первинне обстеження при підозрі на гранулематоз із поліангітитом (гранулематоз Вегнера)
• швидкий прогресуючий гломерулонефрит
• уточнення чи підтвердження позитивного ANCA
• диференціальна діагностика васкулітів та гострої ниркової недостатності; синдром Кавасакі
• Увеїт. 

   Синдром Кавасакі – гостре гарячкове захворювання дитячого віку, що характеризується ураженням коронарних та інших судин з можливим утворенням аневризм, тромбозів та розривів судинної стінки. 

   Увеїт – запалення судинної оболонки ока (увеального тракту).

Маркер:

   Неспецифічної аутоімунної реактивності

Клінічна значимість: 

   Протеїназа 3 є цільовим антигеном у 90% випадків досліджень сироватки крові, що містить c-ANCA. Протеїназа 3 була описана як основний антиген при геморагічному васкуліті. На відміну від мікроскопічного поліартеріїту, при якому з однаковою частотою зустрічаються як анти-PR3, так і анти-MPO, для геморагічного васкуліту властиві переважно аутоантитіла до протеїнази-3 (понад 90%).

   Протеїназа 3 є невеликим білком (29 кДа), що локалізується в азурофільних гранулах нейтрофілів, гранулах моноцитів та цитоплазмі ендотеліальних клітин. Це один із основних антигенів антитіл до цитоплазми нейтрофілів, який в імунофлюоресцентному тесті індукує цитоплазматичний тип свічення (cANCA). Визначення антитіл до протеїнази 3 є високоспецифічним лабораторним тестом у діагностиці гранулематозу з поліангіїтом (раніше званого «гранулематоз Вегенера»), тяжкого захворювання, що проявляється тріадою – гранулематозним ураженням верхніх дихальних шляхів, легень та нирок. Часто це захворювання супроводжується поліневритом.

   Високі титри антитіл до протеїнази 3 зустрічаються у 90-95% хворих із розгорнутою картиною активного гранулематозного процесу. Локалізовані форми гранулематозу Вегенера, що вражають верхні дихальні шляхи, рідше супроводжуються утворенням аутоантитіл (50-60%). Рідко антитіла до протеїнази 3 можуть бути виявлені при інших ANCA-асоційованих васулітах – мікроскопічному поліангіїті, синдромі Чарга-Стросса та вузликовому поліартеріїті. Вміст антинейтрофілів при гранулематозі Вегенера є клінічно значущим і корелює з активністю захворювання. Високий їх титр є підставою для патогенетичної імуносупресивної терапії.

   Для підвищення чутливості серологічного обстеження пацієнтів із системними васкулітами діючі міжнародні рекомендації вимагають одночасного використання імунофлюоресцентного тесту виявлення антитіл до цитоплазми нейтрофілів та виявлення антитіл до основних антигенів ANCA – протеїнази 3 та антитіл до мієлопероксидази.

Правила підготовки пацієнта:

   Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 4 години після останнього прийому їжі, не палити протягом 30 хвилин до здачі аналізу.

Транспортування:

   У замороженому вигляді (при tº -20 ºС), не допускаючи розморожування.

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

негативний: <2.0; пограничне значення: 2.0 – 3.0; позитивний: >=3.0 U/ml.