Антитіла до білку ВР180 (1938)

Метод:

   ELISA (EIA) (імуноферментний) – кількісне визначення.

Загальна характеристика:

   Білок BP180 – це трансмембранний компонент базальної мембрани, що складається з колагену XVII типу. При генетичних дефектах його структури розвивається бульозний епідермоліз. Антитіла до BP180 виявляються у 40-90% хворих з типовим бульозним пемфігоїдом, а також при його окремих випадках – червоний пемфігоїдний лишай, пемфігоїд у вагітних і пемфігоїд слизових. Специфічність даного аналізу становить 93%, чутливість – 54%, а при одночасному визначенні з ВР230 вона підвищується до 88%. Рівень антитіл до ВР180 корелює з активністю хвороби і знижується при ефективній терапії. Однак відсутність антитіл до ВР180 повністю не виключає наявності бульозного пемфігоіда. Остаточний діагноз підтверджується за допомогою біопсії і гістологічного дослідження матеріалу.

Показання для призначення:

• Для діагностики пемфігоіда;
• для диференціальної діагностики пухирчастих дерматозів;
• для моніторингу активності бульозного пемфігоіда;
• для оцінки ефективності терапії пемфігоіда.

Маркер:

   Неспецифічної аутоімунної реактивності

Клінічна значимість:

   Пемфігоїд (неакантолітична пухирчатка) – хронічне доброякісне аутоімунне захворювання шкіри і слизових, що характеризується утворенням пухирів. На відміну від акантолітичноїпухирчатки, при пемфігоїді пухирці утворюються субепідермально без ознак акантолізу (без порушення злипання між клітинами епідермісу шкіри або слизових), що пов’язано з розташуванням аутоантигенів в місцях прикріплення базальної мембрани і базального шару епідермісу. При бульозному пемфігоїді пухирці зникають безслідно, а при його рідкісному клінічному варіанті –пемфігоїд, який рубцюється – на місцях висипань залишаються рубці. Ризик розвитку пемфігоіда збільшується з віком, захворювання частіше діагностується у людей старше 60 років. У деяких випадках спостерігається зв’язок даного дерматозу з паранеопластичним процесом. Захворювання проявляється інтенсивним свербінням, почервонінням, уртикарним висипаннями (кропив’янкою), пухирцями на шкірі і слизових, десквамативним гінгівітом. Можлива ізольоване поява пухирців в ротовій порожнині без ураження шкіри. Симптом Нікольського негативний – при розтиранні візуально незміненоїшкіри поблизу пухирця він не поширюється на дану ділянку, що відрізняє пемфигоїд від пухирчатки.

   У патогенезі захворювання важливу роль відіграють антитіла до білків базального шару, що зв’язують епідерміс і дерму, – антитіла до базальної мембрани і антитіла до полудесмосом(BP180 і BP230). Полудесмосоми забезпечують прикріплення клітин базального шару епідермісу до базальної мембрані. Для аутоантитіл BP180 антигеном є білок з масою 180 кілодальтон – BP-антиген-2, для антитіл до BP230 – внутрішньоклітинний білок полудесмосома з масою 230 кілодальтон – BP-антиген-1 (ВР – англійська абревіатура назви хвороби – Bullous Pemphigoid).

Правила підготовки пацієнта:

   Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 4 години після останнього прийому їжі, не палити протягом 30 хвилин до здачі аналізу.

Транспортування:

   У замороженому вигляді (при tº -20 ºС), не допускаючи розморожування.

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

< 20 RE/мл.