Пряма імунофлюоресценція, IgA (2024)

Метод – IF (пряма імунофлюоресценція).

Загальна характеристика – Хвороба лінійного імуноглобуліну А (IgA) — це рідкісне бульозне захворювання, яке відрізняється від бульозного пемфігоїду та герпетиформного дерматиту лінійними відкладеннями IgA в зоні базальної мембрани. Діагностика здійснюється за допомогою біопсії шкіри та прямої імунофлюоресценції. Лікування проводиться місцевими кортикостероїдами.

Показання для призначення:

• пемфігоїд, пемфігус (пухирчатка), лінійний дерматит IgA, набутий бульозний епідермоліз, герпетиформний дерматит.

Маркер:
Неспецифічної аутоімуної реактивності

Клінічна значимість:

Були — це підняті, заповнені рідиною пухирі ≥ 10 мм у діаметрі.

Лінійна хвороба IgA має два основних клінічних варіанти — бульозна хвороба дитячого віку та лінійна хвороба IgA у дорослих. Хоча вони незначно відрізняються клінічно, їх імунофлюоресцентні картини ідентичні. Аутоантитіла IgA націлені на кілька антигенів у дермально-епідермальному з’єднанні.

Інфекції та пеніциліни викликають більше однієї чверті випадків у дітей та дорослих. Ванкоміцин , диклофенак , нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), каптоприл і літій також були запропоновані як причини. Ризик захворювання лінійним IgA підвищується у пацієнтів із запальним захворюванням кишечника (можливо, з пов’язаною патофізіологією, яка включає утворення аутоантитіл) або лімфопроліферативним раком (у дорослих), але не має інших аутоімунних захворювань.

При лінійному захворюванні IgA везикулярні або бульозні ураження шкіри часто виникають у кластерному (герпетиформному) порядку. У дітей молодшого віку часто вражаються обличчя та промежина, а також поширення на кінцівки, тулуб, руки, стопи та шкіру голови. У дорослих майже завжди залучається тулуб, а часто – волосиста частина голови, обличчя та кінцівки. Поразки часто сверблять і можуть викликати печіння. Ураження слизової оболонки поширене в обох вікових групах; міліуми не характерні.

Правила підготовки пацієнта:
Місце проведення біопсії еритематозна (здорова) шкіра, що оточує свіжий міхур. Біопсія з порожнини рота повинна бути взята зі слизової оболонки, без особливостей. У супроводжуючому напрямі має бути чітко зазначено – місце біопсії, ймовірний діагноз та перелік досліджень, які необхідно провести.

Транспортування: У середовищі сольового розчину (Michels Medium) або при глибокій заморозці (-20 °С і нижче)

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

див. висновки