Міозитний профіль (Ауто-АТ) (2377)

Синоніми: Profil Myositis.

1.       Anti-Mi2
2.       Anti-Ku
3.       Anti-PM-Scl 75
4.       Anti-PM-Scl 100
5.       Anti-Jo-1
6.       Anti-PL-7
7.       Anti-PL-12
8.       Anti-Ro-52
9.       Anti-OJ
10.     Anti-EJ
11.     Anti-SRP

Метод:

IB (Immunoblot/Імуноблот) – якісне визначення.

Загальна характеристика:

   Дослідники продовжують ідентифікувати певні аутоантитіла як біомаркери захворювань міозиту. Серед них є так звані міозит-специфічні аутоантитіла (MSA). Ці аутоантитіла рідко виявляються при інших захворюваннях, тому їх присутність у крові пацієнта може підтвердити діагноз дерматоміозиту, поліміозиту, некротичної міопатії або спорадичного міозиту з тілець-включеннями. Діти рідше мають аутоантитіла, специфічні до міозиту.

Показання для призначення:

• підтвердження позитивного АNА;
• дігностика поліміозита і дерматоміозита;
• інтерстиціальний легеневий фіброз або ідіопатичний фіброзний альвеоліт;
• синдром синтетази.

Маркер:

Неспецифічної аутоімуної реактивності

Клінічна значимість:

   Міопатії – це ряд захворювань, які характеризуються наявністю запального процесу у різних групах м’язів. До них відносять дерматоміозит, міозит, поліміозит. Факт руйнування м’язів діагностують за допомогою біохімічного аналізу.

   Найбільш поширеними аутоантитілами є антисинтетазні. Вони з’являються ще до початку розвитку міопатії.

   Інші аутоантитіла, відомі як міозит-асоційовані аутоантитіла (MAA), також були ідентифіковані. Ці аутоантитіла виявляються у пацієнтів з міозитом, але вони також присутні у пацієнтів з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як склеродермія. Незважаючи на те, що це все ще корисно з точки зору лікування та перебігу захворювання, це означає, що аутоантитіла, пов’язані з міозитом, не можуть бути використані для остаточної діагностики пацієнта зі специфічним захворюванням міозиту.

   Рекомендується, щоб усі пацієнти з міозитом проходили тестування на специфічні та асоційовані з міозитом аутоантитіла. 

   Деякі з найбільш значущих аутоантитіл та їх значення для міозиту включають:

• Антитіла до антисинтетази — це сукупність антитіл, які націлені на ферменти тРНК-синтетази. Вони пов’язані з антисинтетазним синдромом. Найбільш поширеним антисинтетазним антитілом є анти-Jo-1. Інші важливі анти-PL-7 і анти-PL-12. Інші зустрічаються рідше та менш важливі, включаючи анти-EJ, анти-OJ, анти-KS, анти-Zo та анти-Ha.
• Частинка розпізнавання антисигналу (SRP) пов’язана з некротичною міопатією (NM). У пацієнтів раптово виникають гострі м’язові слабкість і болі в м’язах, а також ураження серця. Це антитіло також може бути виявлено у дітей, які можуть мати повільно зростаючу м’язову слабкість, що імітує м’язову дистрофію.
• Анти-TIF1-γ антитіло (фактор транскрипції-посередника людини) є найпоширенішим аутоантитілом, виявленим у дітей з ювенільним дерматоміозитом. Його також виявляють у дорослих з дерматоміозитом, і високі рівні антитіл пов’язані з підвищеним ризиком розвитку ЦД, пов’язаного з раком, у дорослих.
• Антитіла до NXP2 (білка ядерної матриці 2) можуть бути виявлені у дітей і дорослих і пов’язані з підвищеним ризиком раку. Наявність аутоантитіл до NXP2 значно підвищує ризик кальцинозу.
• Аутоантитіла проти SAE (анти-малі убіквітиноподібні модифікатори, що активують гетеродимер ферменту) також пов’язані з підвищеним ризиком розвитку раку у дорослих із дерматоміозитом.
• ІФН-індукований білок 5, пов’язаний з диференціацією меланоми (MDA5), є специфічним для ЦД і пов’язаний з клінічною підгрупою захворювання, яка включає шкірні прояви без залучення м’язів. Це також включає швидко прогресуючу ІЗЛ як у дітей, так і у дорослих.
• Анти-PM/Scl асоціюється з проблемами з легенями та поєднанням поліміозиту та склеродермії. Діти з ПМ-склеродермією, як правило, мають сильно позитивні антинуклеарні антитіла (ANA).
• HMGCR (3-гідрокси-3-метилглутарил-коензим А редуктаза) є ключовим ферментом у виробництві холестерину. Пацієнти, які мають анти-HMGCR антитіла та використовують статини для контролю високого холестерину, можуть розвинути індуковану статинами некротизуючу міопатію. Тим, хто знає, що у них є це антитіло, ніколи не слід приймати статини. Тим не менш, у деяких пацієнтів розвивається некротична міопатія, навіть якщо вони ніколи не приймали статини.
• Анти-Ro/SSA антитіла є найпоширенішим MAA при міозиті і часто зустрічаються разом з антитілами проти ARS або іншими MAA.

Правила підготовки пацієнта:

1. Вранці, натщесерце з 8 до 11  години  або через 4-5 годин після останнього вживання їжі. За 24 години до здачі аналізу не вживати жирну їжу. Дітям у віці до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям у віці від 1 до 5 років не приймати їжу протягом 2-3 годин до дослідження.
2. Незадовго до взяття крові випити 1–2 склянки звичайної негазованої води. Дітей обов’язково напувати негазованою водою (порціями, до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
3. Забір крові проводити перед прийомом медикаментів. Факт прийому медикаментів вказати в бланку направлення. 
4. Виключити вплив фізичного навантаження і психоемоційних факторів у день здачі, не палити  протягом 30 хвилин до здачі аналізу.

Умови доставки в лабораторію:

   В охолодженому вигляді (при tº +2 +8 ºС) до 24 годин.

Умови доставки у Німеччину:

   У замороженому вигляді (при tº -20 ºС).

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

negativ.