Дуже довголанцюгові жирні кислоти (2872)

Метод:

GCMS (Gas chromatography–mass spectrometry ) – Газова хроматографія-мас-спектрометрія.

Показання до призначення:

• Діагностика і моніторинг різних метаболічних і генетичних порушень (адренолейкодистрофія, пероксисомні розлади, підозра на захворювання накопичення ліпідів, визначення причин дитячих та неонатальних енцефалопатій).

Маркер:

Балансу кислот в організмі.

Клінічна значимість:

   Бегенова кислота – насичена жирна кислота з дуже довгим ланцюгом, який складається з 22 атомів вуглецю. Являється основним маслом моринги, яке використовується в кондиціонерах для волосся і зволожуючих кремах. В людини вона викликає підвищення рівня холестерину.

   Ерукова кислота – мононенасичена жирна кислота, яка має довжину ланцюга з 22 атомів вуглецю з одним подвійним зв’язком в положенні омега-9  та яка присутня в маслянистому насінні  рослин родини Brassicaceae, особливо в насінні рапсу і гірчиці. Не повністю розчіплюється в організмі, що може стати причиною жирових відкладень в м’язах та ураженні міокарду при високих дозах.

   Нервоновая кислота – омега-9-мононенасичена жирна кислота, яка має дуже довгий ланцюг з більш, ніж 20 атомів вуглецю. Нервонова кислота має специфічний 24-вуглеводний скелет. Входить до складу сфінголіпідів білої речовини головного мозку людини, приймає участь в біосинтезі мієліну, володіє нейропротекторнимивластивостями, застосовується для лікування захворювань, пов’язаних з демієлінізацією, такі як адренолейкодистрофіяі розсіяний склероз, при яких в сфінголіпідах знижується рівень нервонової кислоти. Міститься у великій кількості в королівському лососі, насінні жовтої гірчиці, льону, кунжуту і горіхах макадамії.

   Церотова кислота – насичена жирна кислота з дуже довгим ланцюгом з 26 атомів вуглецю. Міститься переважно в бджолиному та карнаубському воску. Використовується в косметології та фармацевтичній галузі.

   Гексанова кислота – слабка хімічна органічна кислота. В стандартних умовах це одноосновна карбонова кислота, яка представляє собою безбарвну рідину з неприємним запахом. Використовується для отримання складних ефірів, що застосовуються в якості ароматизаторів і консервантів у харчових продуктах, входить до складу косметичних засобів, іноді використовується у фармацевтичних препаратах  як допоміжна кислота. Гексанова кислота присутня в деяких продуктах харчування, зокрема в молочних продуктах і м’ясі. Вона також може утворюватися в організмі під час метаболізму інших жирних кислот.

Правила підготовки пацієнта:

Вранці, натще через 12 годин після останнього прийому їжі.

Транспортування:

У замороженому вигляді (при tº -20 ºС), не допускаючи розморожування.