Гемоглобін електрофорез (0325)

Метод:

• ELPHO (Elektrophorese/Електрофорез).
• HPLC (High-Performance-Liquid-Chromatographie/ високоефективна рідинна хроматографія/ ВЕРХ).

Показання до призначення:

• Скринінг гемоглобінопатій.
• Мікроцитарна анемія, що не пов’язана з дефіцитом заліза.
• Гемолітична анемія невстановленого генезу.
• Виявлення змінених еритроцитів при мікроскопії крові.

Маркер:

Структурного стану гемоглобіну.

Клінічна значимість:

   Електрофорез гемоглобіну в лужному гелі дозволяє визначити процентний вміст основних ізоформ гемоглобіну та провести скринінг гемоглобінопатій. У нормі в крові дорослої людини не менше 96,5% гемоглобіну представлено ізоформою HbA, яка складається з двох пар поліпептидних ланцюгів (глобінів) – 2α і 2β, – кожна з яких зв’язана з гемом.

   HbA забезпечує адекватний газообмін і тканинну оксигенацію.

   Фракція HbA2 – другорядна форма гемоглобіну, має формулу 2α2δ.

   Також у дорослого допустима наявність слідових кількостей фетального гемоглобіну HbF (2α2γ), який є переважаючою фракцією протягом внутрішньоутробного періоду. Протягом перших 6 місяців життя HbF заміщується HbA.

   Порушення структури гемоглобіну зазвичай поділяють на дві групи: гемоглобінопатії та таласемії, хоча таласемії є формою гемоглобінопатії. Таласемії представляють собою порушення синтезу α-, β- або обох ланцюгів гемоглобіну. Також можуть спостерігатися порушення синтезу δ-, γ-ланцюгів. Більшість варіантів α- та β-таласемійсупроводжується зміною рівня HbF і HbA2, тому визначення цих ізоформ може бути використане для скринінгу цих станів. Інші гемоглобінопатії пов’язані з наявністю аномального варіанту гемоглобіну. Найпоширеніші та клінічно значущі аномальні варіанти гемоглобіну: S, D, E, C. Варіанти HbS та HbD – патологічні форми гемоглобіну, які мають ідентичну міграцію в лужному гелі та є результатом точкових мутацій гена, що кодує β-глобін. Варіанти Е та С при цьому методі мігрують у складі фракції HbA2, при їх наявності фракція HbA2 досягає понад 25%. Найбільше клінічне значення має HbS-варіант, який призводить до серповидноклітинноїанемії. Електрофорез гемоглобіну в лужному гелі дозволяє проводити скринінг станів, пов’язаних зі структурними аномаліями гемоглобіну. Проте цей метод не дозволяє встановити тип та характер гемоглобінопатії.

   Електрофорез є чутливим методом, за допомогою якого можна виключити гемоглобінопатії або визначити тактику подальшого обстеження для встановлення точного діагнозу захворювання.

Правила підготовки пацієнта:

Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 4 години після останнього прийому їжі, не палити протягом 30 хвилин до аналізу. Дітям у віці до 1 року не їсти протягом 30-40 хвилин до аналізу. Дітям у віці від 1 до 5 років не їсти протягом 2-3 годин до аналізу.

Прийом матеріалу: ПН-СР (8.00-11.30).

Транспортування:

В охолодженому вигляді (при tº +2 +8 ºС).