Антитіла до PM-Scl (0029)

Метод:

   Phadia ELIA (Імунофлуоресцентний аналіз) – кількісне визначення.

Загальна характеристика:

   Антитіла до PM/Scl (a-PM/Scl) зустрічаються при різних системних аутоімунних захворюваннях, таких як поліміозит, дерматоміозит, системна склеродермія (SSc).

Показання для призначення:

• склеродермія, поліміозити

Маркер:

   Неспецифічної аутоімуної реактивності

Клінічна значимість:

   Поліміозит (ПМ) і дерматоміозит (ДМ) – ПМ є набутим, ідіопатичним, хронічним міозитом. ДМ є формою міозиту з супутнім дерматитом. При обидвох захворюваннях можуть розвинутись запальні зміни в серці, інтерстиціальній тканині легень та кровоносних судинах.

   ПМ і ДМ належать до найчастіших ідіопатичних запальних міопатій у дорослих. Жінки хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки. Хвороба може розвинутись у будь-якому віці, пік захворюваності припадає на вік 10–15 років (дитяча форма) i 35–65 років. Початок захворювання може бути гострим (декілька днів), підгострим (тижні) або хронічним (місяці, роки). У більшості нелікованих хворих розвивається повільна атрофія м’язів та їх контрактура. 5-річна смертність ≈50 %. ДМ підвищує ймовірність наявності злоякісної пухлини у 6 разів, а ПМ — у 2 рази (підвищений ризик раків: яєчника, молочної залози, легені, шлунка, кишківника, порожнини носа і горла, підшлункової залози, сечового міхура та неходжкінських лімфом).

1. Загальні симптоми: слабкість, підвищення температури тіла, втрата маси тіла.
2. Симптоми ураження м’язів:

1) переважно симетрична слабкість у м’язах плечового поясу, тазового поясу, а також м’язів потилиці та спини (майже у всіх хворих), призводить до труднощів зі вставанням із сидячого положення, підніманням важких предметів, причісуванням волосся, ходьбою по сходах і т. д., м’язи часто стають чутливими та болючими;

2) слабкість дихальних м’язів — викликає дихальну недостатність;

3) ослаблення м’язів горла, стравоходу та гортані — призводить до дисфагії та дисфонії;

4) ураження м’язів очного яблука (рідко) — ністагм, погіршення зору.

3. Дерматологічні зміни:виявляються при ДМ; їх поява і вираженість не завжди пов’язані з ураженням м’язів; можуть випереджати міозит або розвиватись самостійно (CADM, dermatomyositis sine myositide[дерматоміозит без міозиту]). Еритематозні зміни часто супроводжуються свербіжем і/або фотосенсибілізацією.

1) еритема навколо очей у формі окулярів, з ліловим забарвленням (так звана геліотропна), іноді з набряком повік — патогномонічний симптом, спостерігається у 30–60 % хворих; еритема декольте у формі літери V; додатково еритема задньої частини шиї і плечей (симптом шалика), бічної поверхні стегон (симптом кобури);

2) папули Готтрона — папули синюшного відтінку з гіпертрофією епідермісу, що розташовані на розгинальній поверхні суглобів (найчастіше міжфалангових і п’ястно-фалангових суглобів; іноді суглобів кистей, ліктьових, колінних та гомілково-стопних суглобів; симптом Готтрона це еритематозні або синюшного відтінку плями в тій самій локалізації (патогномонічні симптоми; у ≈70 % хворих);

3) інші — огрубіння, лущення і утворення тріщин на подушечках пальців та долонній поверхні кистей (т. зв. руки механіка, рідко); на нігтьових валиках еритема з набряком, петехіями і телеангіектазіями; трофічні виразки внаслідок супутнього шкірного васкуліту; генералізована еритродермія; панікуліт; сітчасте ліведо; вогнищева алопеція без утворення рубців.

4. Ураження серця: у 70 %, зазвичай тахікардія або брадикардія, рідко прояви серцевої недостатності.
5. Ураження легень:симптоми інтерстиціальної хвороби легень (у 30–40 %), головним чином сухий кашель і наростаюча задишка, з часом хронічна дихальна недостатність; аспіраційна пневмонія у хворих із дисфагією.
6. Ураження ШКТ:симптоми порушень моторики стравоходу, шлунка і кишківника, в т. ч. гастроезофагального рефлюксу; у тяжких випадках виразки і кровотечі.

7. Ураження суглобів: симптоми неерозивного артриту або біль у суглобах, особливо периферичних, переважно у суглобах кистей (у 20–50 %).

8. Кальцинати — у підшкірній тканині, скелетних м’язах, фасціях і сухожиллях (у >10 %), іноді масивні.
9. Синдром Рейно(у 10–15 %).

Правила підготовки пацієнта:

1. Вранці, натщесерце з 8 до 11  години  або через 4-5 годин після останнього вживання їжі. За 24 години до здачі аналізу не вживати жирну їжу. Дітям у віці до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям у віці від 1 до 5 років не приймати їжу протягом 2-3 годин до дослідження.
2. Незадовго до взяття крові випити 1–2 склянки звичайної негазованої води. Дітей обов’язково напувати негазованою водою (порціями, до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
3. Забір крові проводити перед прийомом медикаментів. Факт прийому медикаментів вказати в бланку направлення. 
4. Виключити вплив фізичного навантаження і психоемоційних факторів у день здачі, не палити  протягом 30 хвилин до здачі аналізу.

Умови доставки в лабораторію:

   В охолодженому вигляді (при tº +2 +8 ºС) до 24 годин.

Умови доставки у Німеччину:

   У замороженому вигляді (при tº -20 ºС).

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

negativ < 7 U/ml; граничні значення 7-10 U/ml; positiv > 10 U/ml.