Антитіла до Mi-2 (білково-ядерного комплексу) (0096)

Синоніми: Mi-2-AТ

Метод:

   Phadia EliA/FEIA – кількісне визначення.

Загальна характеристика:

   Аутоантитіла, націлені на ядерний антиген Mi-2, є одним із серологічних ознак ідіопатичних запальних міопатій з діагностичною чутливістю та специфічністю приблизно 4-18% і 98-100% відповідно. Антиген Mi-2 є компонентом комплексу нуклесомного ремоделювання-деацетилази (NuRD), який бере участь у регуляції транскрипції. Антитіла до Mi-2 тісно пов’язані з дерматоміозитом (частота до 31%) і мають дуже високу позитивну прогностичну цінність для таких підмножина захворювання. Була продемонстрована сильна кореляція з HLA-DR7. 

Показання для призначення:

• колагеноз, дерматоміозит та поліміозит

Маркер:

Неспецифічної аутоімуної реактивності

Клінічна значимість:

   Колагенози – група захворювань, в основі яких лежить зміни в структурі колагену. Зараз частіше використовують термін “системні захворювання сполучної тканини“. Колаген – важливий білок, що забезпечує міцність й еластичність сполучних тканин організму, з яких складаються шкіра, сухожилля, хрящі, кості. При колагенозах колаген змінює свій склад і втрачає властивості.

   Основною причиною колагенозів є спадкові порушення. Ця хвороба може виникнути і внаслідок алергії, травми, порушень імунітету, нестачі речовин, з яких утвориться колаген.

   До колагенозів належать такі захворювання, як: ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, дерматоміозит, вузловий периартеріїт і склеродермія.

   Для колагенозів характерно стійке підвищення температури, часті артрити й болі в суглобах, вони протікають хвилеподібно – із загостреннями та стиханнями процесу.

   Поліміозит (ПМ) і дерматоміозит (ДМ) – належать до найчастіших ідіопатичних запальних міопатій у дорослих. Жінки хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки. Хвороба може розвинутись у будь-якому віці, пік захворюваності припадає на вік 10–15 років (дитяча форма) i 35–65 років. Початок захворювання може бути гострим (декілька днів), підгострим (тижні) або хронічним (місяці, роки). У більшості нелікованих хворих розвивається повільна атрофія м’язів та їх контрактура. 5-річна смертність ≈50 %. ДМ підвищує ймовірність наявності злоякісної пухлини у 6 разів, а ПМ — у 2 рази (підвищений ризик раків: яєчника, молочної залози, легені, шлунка, кишківника, порожнини носа і горла, підшлункової залози, сечового міхура та неходжкінських лімфом).

1. Загальні симптоми: слабкість, підвищення температури тіла, втрата маси тіла.

2. Симптоми ураження м’язів:

1) переважно симетрична слабкість у м’язах плечового поясу, тазового поясу, а також м’язів потилиці та спини (майже у всіх хворих), призводить до труднощів зі вставанням із сидячого положення, підніманням важких предметів, причісуванням волосся, ходьбою по сходах і т. д., м’язи часто стають чутливими та болючими;

2) слабкість дихальних м’язів — викликає дихальну недостатність;

3) ослаблення м’язів горла, стравоходу та гортані — призводить до дисфагії та дисфонії;

4) ураження м’язів очного яблука (рідко) — ністагм, погіршення зору.

3. Дерматологічні зміни: виявляються при ДМ; їх поява і вираженість не завжди пов’язані з ураженням м’язів; можуть випереджати міозит або розвиватись самостійно (CADM, dermatomyositis sine myositide[дерматоміозит без міозиту]).
Еритематозні зміни часто супроводжуються свербіжем і/або фотосенсибілізацією.
Еритема навколо очей у формі окулярів, з ліловим забарвленням (так звана геліотропна), іноді з набряком повік — патогномонічний симптом, спостерігається у 30–60 % хворих; еритема декольте у формі літери V; додатково еритема задньої частини шиї і плечей (симптом шалика), бічної поверхні стегон (симптом кобури); належать до найчастіших ідіопатичних запальних міопатій у дорослих. Жінки хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки. Хвороба може розвинутись у будь-якому віці, пік захворюваності припадає на вік 10–15 років (дитяча форма) i 35–65 років. Початок захворювання може бути гострим (декілька днів), підгострим (тижні) або хронічним (місяці, роки). У більшості нелікованих хворих розвивається повільна атрофія м’язів та їх контрактура. 5-річна смертність ≈50 %. ДМ підвищує ймовірність наявності злоякісної пухлини у 6 разів, а ПМ — у 2 рази (підвищений ризик раків: яєчника, молочної залози, легені, шлунка, кишківника, порожнини носа і горла, підшлункової залози, сечового міхура та неходжкінських лімфом).

4. Ураження серця: у 70 %, зазвичай тахікардія або брадикардія, рідко прояви серцевої недостатності.

5. Ураження легень: симптоми інтерстиціальної хвороби легень (у 30–40 %), головним чином сухий кашель і наростаюча задишка, з часом хронічна дихальна недостатність; аспіраційна пневмонія у хворих із дисфагією.

6. Ураження ШКТ: симптоми порушень моторики стравоходу, шлунка і кишківника, в т. ч. гастроезофагального рефлюксу; у тяжких випадках виразки і кровотечі.

7. Ураження суглобів: симптоми неерозивного артриту або біль у суглобах, особливо периферичних, переважно у суглобах кистей (у 20–50 %).

8. Кальцинати — у підшкірній тканині, скелетних м’язах, фасціях і сухожиллях (у >10 %), іноді масивні.

9. Синдром Рейно (у 10–15 %).

Правила підготовки пацієнта:

1. Вранці, натщесерце з 8 до 11  години  або через 4-5 годин після останнього вживання їжі. За 24 години до здачі аналізу не вживати жирну їжу. Дітям у віці до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям у віці від 1 до 5 років не приймати їжу протягом 2-3 годин до дослідження.
2. Незадовго до взяття крові випити 1–2 склянки звичайної негазованої води. Дітей обов’язково напувати негазованою водою (порціями, до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
3. Забір крові проводити перед прийомом медикаментів. Факт прийому медикаментів вказати в бланку направлення. 
4. Виключити вплив фізичного навантаження і психоемоційних факторів у день здачі, не палити  протягом 30 хвилин до здачі аналізу.

Умови доставки в лабораторію:

   В охолодженому вигляді (при tº +2 +8 ºС) до 24 годин.

Умови доставки у Німеччину:

   У замороженому вигляді (при tº -20 ºС).

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

< 7 U/ml, граничні значення 7-10 U/ml.