Антитіла до CNTN 1 (IgG) / Contactin Protein 1-Ak, IgG (3048)

термін виконання –14 робочих діб

Матеріал та транспортне середовище:  2 мл сироватки або 2 мл плазми з ЕДТА (окрема пробірка)

Умови доставки в лабораторію: в охолодженому вигляді (при tº +2 +8 ºС) до 48 годин.

Умови доставки у Німеччину: в замороженому вигляді (при tº -20 ºС)

Метод: (IFT) Імунофлюоресцентний тест / (IFT) Immunofluorescence test

Загальна характеристика: Антитіла класу IgG до контактину-1 (CNTN1) є специфічним біомаркером рідкісної форми хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії (ХЗДП), яку з 2021 року виділяють в окрему категорію — аутоімунна нодопатія

Показання для призначення:

• Диференційна діагностика:Допомагає відрізнити аутоімунну нодопатію від класичної ХЗДП, синдрому Гієна-Барре або інших видів нейропатій.
• Вибір терапії:

1. Пацієнти з цими антитілами зазвичай рефрактерні (не чутливі) до внутрішньовенного імуноглобуліну (IVIg).
2. Вони зазвичай добре відповідають на терапію кортикостероїдами або препаратами, що виснажують B-клітини (наприклад, ритуксимаб).

• Виявлення раннього пошкодження аксонів: На відміну від чистої демієлінізації, при CNTN1-позитивній нодопатії швидше виникає вторинне пошкодження самих нервових волокон (аксонів)

Маркер: Аутоімунної патоогії

Клінічна значимість:

Виявлення цих антитіл асоціюється з особливим фенотипом захворювання, який відрізняється від класичної ХЗДП за перебігом та симптоматикою:

• Гострий/підгострий початок: Захворювання часто прогресує швидше, ніж типова хронічна форма.
• Сенсорна атаксія та тремор: Пацієнти часто відчувають виражену хиткість при ходьбі та інтенсивний тремор рук.
• Тяжкий руховий дефіцит: Характерна значна слабкість як у проксимальних (ближче до тулуба), так і в дистальних відділах кінцівок.
• Нейропатичний біль: Біль є частим симптомом, що не завжди притаманно класичній демієлінізації.
• Поєднання з ураженням нирок: До 50% пацієнтів з антитілами до CNTN1 мають супутню мембранозну нефропатію (нефротичний синдром із білком у сечі та набряками).

Правила підготовки пацієнта:

1. Вранці, натщесерце з 8 до 11 години або через 4-5 годин після останнього вживання їжі. За 24 години до здачі аналізу не вживати жирну їжу. Дітям у віці до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям у віці від 1 до 5 років не приймати їжу протягом 2-3 годин до дослідження.
2. Незадовго до взяття крові випити 1–2 склянки звичайної негазованої води. Дітей обов’язково напувати негазованою водою (порціями, до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
3. Забір крові проводити перед прийомом медикаментів. Факт прийому медикаментів вказати в бланку направлення.
4. Виключити вплив фізичного навантаження і психоемоційних факторів у день здачі, не палити протягом 30 хвилин до здачі аналізу.