You are here:

Код: 1370

Антитіла до десмоглеїну-1 (1370)

1 336 

Термін виконання: 7-10 робочих днів

Матеріал: 1 мл сироватки. Окрема пробірка

Метод:
   RIP (Radioimmunpräzipitation/Радіоімунопреципітація) – кількісне визначення.


Загальна характеристика
:

   Десмосоми – найбільш поширені адгезійні елементи в епітелії та серцевому м’язі. Антитіла до десмоглеїну 3 відзначаються у 95–100% при вульгарній пухирчатці та є основним серологічним маркером цього захворювання. Можуть виявлятися разом із антитілами до десмоглеїну 1 (у 30–40% випадків).


Показання для призначення
:

діагностика пухирчатки звичайної (pemphigus vulgaris) та листоподібної (pemphigusfoliaceus).


Маркер:
   Неспецифічної аутоімунної реактивності


Клінічна значимість:
 

   Везикулярно-бульозні захворювання шкіри характеризуються утворенням пухирів на шкірі і / або слизових. Хвороби даної групи відрізняються між собою етіологією, патогенезом, клінікою, патогістологічної картиною і вимагають ретельної диференціальної діагностики. І якщо таке захворювання, як пемфігоїд, має доброякісний характер перебігу, то пухирчатка без адекватної та своєчасної терапії може призвести до летального результату.

   Пухирчатка (пемфігус) – важке аутоімунне захворювання шкіри і слизових оболонок, яке характеризується хронічним хвилеподібним перебігом з утворенням пухирів на шкірі і слизових різних органів, порушенням загального стану хворих. Вона частіше виявляється у людей старше 40-50 років, але описані випадки захворювання і у дітей. Морфологічної особливістю пухирчатки є акантоліз – порушення адгезії (злипання) між клітинами епідермісу шкіри або слизових, що приводить до утворення міхурів. Акантоліз обумовлений зв’язуванням аутоантитіл з компонентами клітин епідермісу (кератиноцитами). Як аутоантигени виступають глікопротеїди десмосом – білки-десмоглеїни, що утворюють тісні міжклітинні контакти.

   Існує кілька форм істинної (акантолітичної) пухирчатки, які відрізняються перебігом і клінічними особливостями: вульгарна, вегетуюча, листоподібна (ексфоліативна) і еритематозна (себорейна, синдром СеніруАшера). Вульгарна пухирчатка характеризується появою млявих пухирів на шкірі і слизових, які розкриваються з утворенням ерозій і потім покриваються кіркою. Вегетуюча пухирчатка відрізняється появою бородавчатих бляшок. Для листоподібної пухирчатки нехарактерна поява пухирів на слизовій ротової порожнини, а початкові прояви хвороби нагадують себорейний дерматит і екзему. Еритематозна пухирчатка має клінічну та імунологічну схожість з себорейним дерматитом і системним червонимвовчаком. Важливою клінічно-діагностичною ознакою для всіх форм пухирчатки є позитивний симптом Нікольського – при розтиранні візуально незміненої шкіри поблизу міхура на ній також утворюється розшарування.

   Один з основних методів діагностики різних форм пухирчатки – визначення антитіл до десмоглеїну-1 і десмоглеїну-3. Десмоглеїн-1 і десмоглеїн-3 – це кальційзв’язуючітрансмембранні глікопротеїни, які є компонентами десмосом епітеліальних клітин. Ізольоване підвищення титру антитіл до десмоглеїну-1 характерно для листоподібноїпухирчатки і виявляється у 80-98% пацієнтів з цим діагнозом. Одночасне підвищення антитіл до десмоглеїну-1 і десмоглеїну-3 визначається при вульгарній і вегетуючій пухирчатці.

   На відміну від десмоглеїну-3, який присутній у всій товщі епідермісу і патогенетичнопов’язаний з утворенням пухирів на слизових, десмоглеїн-1 міститься тільки в більш поверхневих шарах і відсутній в слизових. Дана особливість пояснює рідкісне ураження слизових і субкорнеальний розподіл пухирів при листоподібній пухирчатці. Одночасневизначення антитіл до десмоглеїну-1 і десмоглеїну-3 дозволяє диференціювати різні форми пухирчатки.

   Титри антитіл до десмоглеїну-1 пропорційні активності захворювання і значно зменшуються при адекватної терапії, що використовується в моніторингу захворювання та оцінціефективності лікування.

 

Правила підготовки пацієнта:
   Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 4 години після останнього прийому їжі, не палити протягом 30 хвилин до здачі аналізу

 

Транспортування:
   У замороженому вигляді (-20 ° С), не допускаючи розморожування.


Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

Негативно <10; граничні значення: 10 – 15; позитивно: >15.