Група крові, резус-фактор, Kell-антиген, визначення антитіл (1416)

Метод:

   AGGL (Agglutinationstest/ Тест на аглютинацію) – якісне визначення.

Загальна характеристика:

   Система антигенів Kell (також відома як система Kell-Cellano) — група антигенів на поверхні еритроцитів, що є важливими детермінантами крові і мішенню для багатьох аутоімунних або аллоімунних захворювань, які знищують червоні кров’яні клітини крові. Показник Kell позначається як K, k і Kp. Антигени Kell представляють собою пептиди, виявлені в білку kell, 93 кДа трансмембранної цинко-залежною ендопептідази, яка відповідає за розщеплення ендотеліну-3.

Показання для призначення:

• Визначення трансфузійної сумісності.
• Гемолітична хвороба новонароджених (виявлення несумісності крові матері і плоду по системі АВ0).
• Передопераційна підготовка.
• Вагітність (підготовка і спостереження в динаміці вагітних з негативним резус-фактором).

Маркер:

   Оцінки приналежності до певної групи крові за системою АВО і основному поверхневому еритроцитарному антигену системи резус.

Клінічна значимість:

   Ген Kell кодує II тип трансмембранного глікопротеїну, який є високо поліморфним антигеном системи антигенів Kell. Глікопротеїн Kell через одиночну дисульфидную зв’язок з’єднаний з мембраною білка XK, який несе антиген Kx. Закодований білок містить послідовність і структурну подібність з членами родини непрілізіна (M13) цинкових ендопептідаз.

   Існує кілька алелей гена, який створює білок Kell. Дві таких аллели, K1 (Kell) і K2 (Cellano) є найбільш поширеними. Білок Kell тісно пов’язаний з другим білком, XK, за допомогою дисульфідній зв’язку. Відсутність білка XK (наприклад, після генетичного видалення), призводить до помітного зниження антигенів Kell на поверхні червоних кров’яних тілець. Відсутність білка Kell (K0), однак, не впливає на XK білок.

   Білок Kell також недавно був позначений як CD238 (кластер диференціювання 238).

Зв’язок із захворюваннями

   Антигени Kell важливі в трансфузіології, в тому числі при переливанні крові, при аутоімунній гемолітичній анемії і гемолітичній хворобі новонароджених. У людей з браком специфічного антигену Kell можуть вироблятися антитіла проти антигенів Kell, коли робиться переливання крові, що містить цей антиген. При наступних переливаннях крові можуть відзначатися руйнування нових клітин цими антитілами — процес, відомий як гемоліз. Особам, які не мають антигенів Kell (K0), за необхідності еритроцити переливаються тільки від Kell-негативних донорів, для запобігання гемолізу. З цієї причини від Кell-позитивних донорів зазвичай заготовлюються тільки ті препарати крові, в яких немає еритроцитів: плазма, тромбоконцентрат або кріопреципітат. Особи ж з негативним антигеном Kell є універсальними за цією ознакою реципієнтами еритроцитів, оскільки в них не відбувається їх відторгнення.

   Аутоімунна гемолітична анемія відбувається, коли організм виробляє антитіла проти антигенів групи крові на своїх власних еритроцитах. Антитіла призводять до руйнування червоних кров’яних клітин з наступною анемією. Крім того, вагітні жінки можуть виробляти антитіла проти еритроцитів плоду, що призводить до руйнування, анемії і водянки плоду — процес, відомий як гемолітична хвороба новонароджених. Як аутоімунна гемолітична анемія, так і гемолітична хвороба новонароджених можуть мати дуже серйозні наслідки, викликані анти-Kell антитілами , оскільки вони є найбільш імуногенними антигенами після системи ABO і резус-фактора.

Фенотип Маклеода

   Фенотип Маклеода (або синдром Маклеода) — X-пов’язана аномалія системи груп крові Kell, при якій антигени Kell погано виявляються шляхом лабораторних тестів. Ген Маклеода кодує білок XK, білок зі структурними характеристиками транспортної мембрани білка, але з невідомою функцією. Припускається, що XK необхідні для правильного синтезу або подання антигенів Kell на поверхні червоних кров’яних тілець.

Правила підготовки пацієнта:

1. Виключити із раціону жирну їжу протягом 24 годин до дослідження.
2. За день до здачі аналізу уникати стресів, фізичних навантажень, зміни режиму дня та змін у харчуванні, прийому алкоголю.
3. Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) – після не менше 8 годин після останнього прийому їжі (дітям віком до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження; дітям віком від 1 до 5 років) не приймати їжу протягом 2-3 годин до дослідження. Дітей до 5 років перед здаванням крові обов’язково напувати кип’яченою водою (порціями до 150-200 мл протягом 30 хвилин).
4. Не курити протягом 30 хвилин до дослідження.
5. Взяття венозної крові проводити у спокійному стані – перед венепункцією рекомендовано посидіти протягом 20-30 хв.
6. Виключити (за погодженням із лікарем) прийом лікарських препаратів.

Транспортування:

   В охолодженому вигляді (при t +2 +8 ºС).

Інтерференція:

Не визначається

Інтерпретація:

див. результат аналізу.