Піруваткіназа в еритроцитах (2588)

Метод:

PHOT (Photometrie/Фотометрія) – кількісне визначення.

Показання до призначення:

• Підозра на недостатність піруваткінази при спленомегалії, гемолітичній анемії, холелітіазі.

Маркер:

Дефіциту піруваткінази.

Клінічна значимість:

Піруваткіназа – один з основних ферментів гліколізу, що каталізує незворотнє перетворенняфосфоенолпірувату в піруват з фосфорилюванням аденозиндифосфатув АТФ в присутності К и Mg.

В еритроцитах гліколіз є основним джерелом АТФ, який забезпечує нормальну роботу мембранних насосів, а, отже, збереження форми, необхідної для функціональної ефективності та виживання цих клітин в організмі.

При значному дефіциті Піруваткінази спостерігається зниження ефективності гліколізу, що призводить до накопичення його проміжних продуктів та нестачі АТФ, наслідком чого є зниження життєздатності еритроцитів.

Дефіцит еритроцитарної піруваткінази є найчастішим ферментативним порушенням гліколітичного шляху, що викликає спадкову несфероцитарну гемолітичну анемію.

Найчастіше симптомами дефіциту піруваткінази є анемія, спленомегалія, холелітіаз. Менш поширеними є апластичний криз, деформація кісток, екстрамедулярнийеритропоез, відстрочене статеве дозрівання, гіперпігментація, виразки ніг та легенева гіпертензія. Гемоліз зазвичай усугубляється гострими інфекціями, вагітністю і стресом.

Правила підготовки пацієнта:

Вранці, натщесерце (можна пити чисту негазовану воду), через 12 годин після останнього прийому їжі, не палити протягом 30 хвилин до аналізу. Дітям до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям віком від 1 до 5 років не вживати їжу протягом 2-3 годин до дослідження. Виключити фізичне та емоційнеперенапруження протягом 30 хвилин до дослідження. Виключити (за погодженням із лікарем) прийом лікарських препаратів протягом 12 годин до дослідження.

Прийом матеріалу: ПН-ЧТ (8.00-11.30).

Транспортування:

В охолодженому вигляді (при t +2 +8 ºС), не заморожувати.