Знижка 5% при онлайн-замовленні0 800 215 435
Бета-галактозидаза – фермент класу гідролаз, який каталізує розщеплення лактози у шлунково-кишковому тракті на галактозу та глюкозу. Він контролює відщеплення термінального залишку десульфатованої галактози в різних біомолекулах організму, таких як гліколіпіди (переважно в нервовій тканині), кератансульфатоподібні глікозаміноглікани та глікопротеїни з вуглеводними латеральними ланцюгами. При дефіциті ферменту відбувається накопичення цих метаболітів у лізосомах тканин, що викликає цитотоксичний ефект і призводить до нейродегенеративної патології з прогресуючим перебігом. Порушення синтезу ферменту в кишківнику спричиняє непереносимість молока.
Дефіцит бета-галактозидази пов’язаний із розвитком GM1-гангліозидозів – рідкісних спадкових лізосомних хвороб накопичення, що викликають порушення метаболізму та накопичення субстратів (гангліозиду GM1, глікопротеїнів та кератансульфату) в нервових клітинах центральної та периферичної нервової системи. Також фермент відіграє важливу роль у діагностиці сфінголіпідозів – групи лізосомних хвороб накопичення, пов’язаних з порушенням метаболізму сфінголіпідів, таких як хвороба Німанна – Піка, Фабрі, Краббе, Гоше, Тея – Сакса та метахроматична лейкодистрофія.
PHOT (фотометрія) – кількісне визначення.
Звертаємо вашу увагу, що метод дослідження та референтні значення можуть змінюватися залежно від використовуваного обладнання та тест-систем.
