Піруваткіназа в еритроцитах2588
Піруваткіназа – один з основних ферментів гліколізу, що каталізує незворотнє перетворення фосфоенолпірувату в піруват з фосфорилюванням аденозиндифосфату в АТФ в присутності К і Mg. В еритроцитах гліколіз є основним джерелом АТФ, який забезпечує нормальну роботу мембранних насосів, а отже, збереження форми, необхідної для функціональної ефективності та виживання цих клітин в організмі.
При значному дефіциті піруваткінази спостерігається зниження ефективності гліколізу, що призводить до накопичення його проміжних продуктів та нестачі АТФ, наслідком чого є зниження життєздатності еритроцитів. Дефіцит еритроцитарної піруваткінази є найчастішим ферментативним порушенням гліколітичного шляху, що викликає спадкову несфероцитарну гемолітичну анемію.
PHOT (Photometrie/Фотометрія) – кількісне визначення.
- Підозра на недостатність піруваткінази при спленомегалії.
- Гемолітична анемія.
- Холелітіаз.
- Забір крові вранці натщесерце або через 12 годин після останнього прийому їжі.
- Можна пити чисту негазовану воду.
- Не курити 30 хвилин до аналізу.
- Для дітей до 1 року – не приймати їжу 30-40 хвилин перед дослідженням; для дітей 1-5 років – 2-3 години.
- Виключити фізичне та емоційне перенапруження за 30 хвилин до дослідження.
- За погодженням із лікарем виключити прийом лікарських препаратів протягом 12 годин до дослідження.
Піруваткіназа забезпечує вироблення АТФ в еритроцитах, що є критично важливим для підтримки їх форми та функціонування. Недостатність ферменту призводить до накопичення проміжних продуктів гліколізу, зниження життєздатності еритроцитів та розвитку спадкової несфероцитарної гемолітичної анемії. Симптоми можуть включати анемію, спленомегалію, холелітіаз, а також апластичний криз, деформацію кісток, екстрамедулярний еритропоез та інші ускладнення. Гемоліз часто посилюється при інфекціях, вагітності та стресі.