С1-інгібітор є ключовим регулятором системи комплементу, системи зсідання крові і калікреїн-кінінової системи. Дослідження активності інгібітора С1-естерази дозволяє виявити якісний дефект білка, що важливо для діагностики спадкового ангіоневротичного набряку (САН) типу II та інших патологій.
Діагностика ангіоневротичного набряку Квінке, пов’язаного з дефіцитом або дисфункцією С1-інгібітора.
Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) — рідкісне спадкове захворювання, що виникає через дефіцит або порушення функції С1-інгібітора. Клінічно проявляється рецидивуючими епізодами незапального підшкірного чи підслизового набряку без уртикарних висипань і свербежу. Виділяють три типи:
Запропонований комплекс досліджень дозволяє діагностувати всі три варіанти захворювання відповідно до міжнародних рекомендацій. Визначення концентрації та активності С1-інгібітора допомагає у діагностиці спадкового й набутого дефіциту, а також у диференціальній діагностиці імунних порушень.
PHOT (фотометрія) – кількісне визначення.
Звертаємо вашу увагу, що метод дослідження та референтні значення можуть змінюватися залежно від використовуваного обладнання та тест-систем.
Не визначається.
70–130 %.