Інгібітор С1-естерази, активність 0442
С1-інгібітор є ключовим регулятором системи комплементу, системи зсідання крові і калікреїн-кінінової системи. Дослідження активності інгібітора С1-естерази дозволяє виявити якісний дефект білка, що важливо для діагностики спадкового ангіоневротичного набряку (САН) типу II та інших патологій.
PHOT (фотометрія) – кількісне визначення.
- Рецидивні набряки різної локалізації.
- Набряк гортані в анамнезі.
- Рецидивний абдомінальний синдром із періодичними нападами болю в животі, блюванням і діареєю (часто у дітей).
- Наявність у родинному анамнезі випадків спадкового ангіоневротичного набряку.
- Забір крові вранці натщесерце або через 4 години після їжі.
- Можна пити чисту негазовану воду.
- Не курити 30 хвилин до аналізу.
- Для дітей до 1 року – не приймати їжу 30-40 хвилин перед дослідженням, для дітей 1-5 років – 2-3 години.
- Виключити жирну їжу за 24 години до проведення аналізу.
- Виключити фізичну та емоційну перенапругу протягом 30 хвилин до дослідження.
Діагностика ангіоневротичного набряку Квінке, пов’язаного з дефіцитом або дисфункцією С1-інгібітора.
Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) — рідкісне спадкове захворювання, що виникає через дефіцит або порушення функції С1-інгібітора. Клінічно проявляється рецидивуючими епізодами незапального підшкірного чи підслизового набряку без уртикарних висипань і свербежу. Виділяють три типи:
- САН I типу — кількісний дефект С1-інгібітора (зниження концентрації), ~85% випадків.
- САН II типу — якісний дефект С1-інгібітора (зниження активності при нормальній концентрації), ~15% випадків.
- САН з нормальним С1-інгібітором — рідкісна форма (<1% випадків), коли показники концентрації та активності залишаються нормальними.
Запропонований комплекс досліджень дозволяє діагностувати всі три варіанти захворювання відповідно до міжнародних рекомендацій. Визначення концентрації та активності С1-інгібітора допомагає у діагностиці спадкового й набутого дефіциту, а також у диференціальній діагностиці імунних порушень.
Не визначається.
70–130 %.