Фактор IX згортання крові 0935
Фактор згортання крові IX, або антигемофільний фактор В, або фактор Крістмаса – це глікопротеїн, який синтезується в гепатоцитах за участю вітаміну К. Складається з двох фракцій: FIX-C (активна форма) і FIX-C Ag (неактивний білковий елемент з антигенними властивостями). Фактор IX є ферментом, що у взаємодії з активованим фактором VIII та іонами кальцію активує фактор X, запускаючи процес згортання крові. Дефіцит цього фактора призводить до гемофілії В (хвороби Крістмаса) – рецесивного генетичного захворювання, зчепленого зі статевою Х-хромосомою. У вагітних рівень фактора IX нижчий, але достатній для запобігання кровотеч. Жінки з синдромом Тернера можуть мати гемофілію при наявності гена FIX.
KOAG (Koagulometrie/Коагулометрія) – кількісне визначення.
- З’ясування причини пролонгації АЧТЧ.
- Підозра на гемофілію В.
- Моніторинг курсу замісної терапії.
- Підозра на набутий дефіцит фактора IX (через дисфункцію печінки, дефіцит вітаміну К, інгібітори).
- Забір крові вранці натщесерце (через щонайменше 8 годин після останнього прийому їжі).
- Можна пити чисту негазовану воду.
- Дітям до 1 року – не приймати їжу 30-40 хвилин перед дослідженням; дітям 1-5 років – 2-3 години.
- Дітей до 5 років перед здачею крові обов’язково напувати кип’яченою водою (порціями до 150-200 мл, протягом 30 хвилин).
- За день до здачі аналізу уникати стресів, фізичних навантажень, зміни режиму дня і змін у харчуванні, вживання алкоголю.
- Не курити 30 хвилин до аналізу.
- Взяття венозної крові проводити в спокійному стані – перед венепункцією рекомендовано посидіти 20-30 хвилин.
- Виключити (за погодженням із лікарем) прийом лікарських препаратів.
Фактор IX є ключовим компонентом системи згортання крові. Його дефіцит веде до гемофілії В – спадкового захворювання, що характеризується підвищеною кровоточивістю. Аналіз дозволяє діагностувати порушення, контролювати замісну терапію та виявляти набуті дефіцити, що можуть виникати при хворобах печінки або дефіциті вітаміну К. Визначення рівня фактора IX є важливим для правильного ведення пацієнтів із порушеннями згортання крові.