Эндокринная гипертония при Феохромоцитоме

Важная диагностика исключения при артериальной гипертензии

Эпидемиология
Около 80-85% всех катехоламинпродуцирующих опухолей представляют собой феохромоцитомы, 15-20% параганглиомы. Последние представляют собой опухоли,
которые происходят вдоль симпатического ствола. Общим для них является автономный
синтез, по крайней мере одного из катехоламина, адреналина, норэпинефрина или допамина, а также, метанефрина или норметанефрина.
Феохромоцитомы/параганглиомы – редкие заболевания: оценочная заболеваемость
составляет 1-2 случая на 10 0000 человека в год. Однако исследования аутопсии показывают, что 0,05-0,10% всех пациентов имеют необнаруженную феохромоцитому.
Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте с пиком заболеваемости в возрасте от 30 до 40 лет. Нет гендерного предпочтения.
Около 33% пациентов с феохромоцитомой / параганглиомой имели наследственный генезис. Типичными для этих пациентов является многофокальная локализация и возникновение в ранние годы, а также повышенная распространенность злокачественных опухолей.
Риск злокачественности феохромоцитомы составляет 10-15%, максимум 25%. При вненадпочечной локализации опухолей риск составляет 30-40%.

Клиника
Основным симптомом является постоянная или приступообразная рефрактерная гипертензия. Кроме этого могут возникать головные боли, потливость и тахикардия.
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика опухолей, продуцирующих катехоламины, претерпела изменения в последние годы: ранее общие диагностические тесты для ванилин-яблочной кислоты ( VMS) в моче и катехоламины в плазме и моче больше не должны использоваться из-за их ограниченной чувствительности.
Если есть подозрение на феохромоцитому, в настоящее время рекомендуется в качестве первичного теста определение метанефрина и норметанефрина в плазме с ЕДТА и после 30 минут спокойного пребывания в горизонтальном положении, желательно прекратить прием всех препаратов накануне.
Определение в плазме метаболитов катехоламинов метанефрина и норметанефрина имеет очень высокую чуствительность и специфичность. Рекомендуется пошаговая диагностика. На рисунке 1 показано, что после первого неоднозначного определения метанефрина/норметанефрина (результат увеличился со значением, которое меньше, чем в три раза превышает диапазон заданного верхнего предела), следует провести повторное определение. Если более высокие значения обнаружены снова, рекомендуется выполнить тест подавления клонидином.
В качестве альтернативного исследования для определения свободных метанефринов в плазме возможно иследование всего метанефрина/норметанефрина в суточной моче, особенно если доставка образцов плазмы в замороженном состоянии невозможна.
В текущих рекомендациях Эндокринного общества анализ мочи классифицируется как диагностически эквивалентный.
Диагностические критерии метода визуализации указываются в следующих случаях:
■ Концентрация метанефрина и норметанефрина > 3-x верхнего предела контрольного диапазона (неоднократно провереная).
■ Положительный результат в клонидиновом тесте.

Преаналитика и аналитика
Для анализа метанефрина/норметанефрина и клонидинового теста необходима замороженная плазма с ЕДТА. Кровь предпочтительно брать у пациента, спокойно лежащего, через 30 минут (без стресса!). Пациент должен голодать в течении 8-12 часов, прежде чем сдавать кровь, исключить курение, алкоголь, избегать употребления кофеина и интенсивных упражнений.
Для определения свободного метанефрина/норметанефрина в моче требуется 24-часовая подкисленная моча.
В обоих случаях, если это возможно, прием препаратов должен быть прекращен за неделю до сдачи анализа.

Автор:
Dr. Hülya Kiralp, Dr. Karsten Mydlak, Limbach Gruppe
Literatur:
1. J. W. M. Lenders et al.: Pheochromocytoma and paraganglioma:
An Endocrine Society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab.
2014; 99 (6): 1915–1942.
2. H. Lehnert et al.: Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie,
Diabetologie und Stoffwechsel. Thieme, 3. Auflage 2010: 175–178.
3. B. Allolio und H. M. Schulte: Praktische Endokrinologie.
Urban & Fischer, 2. Auflage 2010: 270–277.
4. L. Thomas: Labor und Diagnose. TH-Books. 8. Auflage 2012: 1771–1772.
Stand: Mai / 2018